Синдром бадда-киари (облитерирующий флебит печеночных вен): лечение и прогноз

Содержание

Синдром Бадда-Киари

Синдром бадда-киари (облитерирующий флебит печеночных вен): лечение и прогнозСиндром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой.

Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме.

Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента.

Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов.

Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен.

В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена.

Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия.

Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания.

Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту.

Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле.

Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови.

Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза.

Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза.

Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Синдром Бадда-Киари: что происходит с печенью

К синдрому Бадда-Киари статистический учет относит сложную патологию печеночных вен, учтенную в МКБ-10 в группе «Эмболий и тромбозов других вен» с кодом I82.0.

Он впервые описан британским хирургом Баддом и патологоанатомом из Австрии Киари во второй половине 19-го века как тромбоз на уровне соединения печеночной и нижней полой вен.

Это приводит к сокращению вывода крови из печеночных долек.

Со временем в медицине появился термин «болезнь Бадда-Киари».

Сторонники относят к этой форме вторичное повреждение венозной системы печени при различных заболеваниях, даже выделяют особенности патологии: синдром Бадда-Киари связывают с проявлением острого тромбоза, а заболевание с аналогичным названием относят к внутреннему воспалению сосудов (тромбофлебиту) с фиброзом внутрипеченочных вен.

Приверженцы старого термина объясняют разницу острой и хронической формой течения. Клинические симптомы в обоих случаях не отличаются: патология вызывает боли в животе, значительное увеличение печени, асцит (увеличенный живот за счет скопления жидкости).

Выявляется синдром довольно редко: 1 случай на 100 тысяч населения. Чаще страдают женщины в возрасте 40- 50 лет.

Причины

До настоящего времени 30% случаев выявленного синдрома Бадда-Киари остаются неясными, их называют идиопатическими. Выясненные причины отличаются по происхождению, но все приводят к нарушению проходимости печеночных вен.

Механическое сужение — возможно в связи со следующими состояниями:

  • врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней полой и печеночной вены);
  • травмой живота;
  • последствием оперативного вмешательства;
  • длительным парентеральным питанием больного (через внутривенный катетер);
  • осложнением процедуры катетеризации полой вены.

Сдавление вен различными опухолевыми процессами, метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы, рак надпочечников, миосаркома нижней полой вены, опухолевое разрастание стенки правого предсердия) имеет место в 9% случаев.

Повышенная свертываемость крови включает заболевания сердца, сосудов и изменения в синтезе клеточных элементов:

Советуем прочитать:Прогноз при тромбозе сосудов кишечника

  • застойные явления при сердечной недостаточности;
  • тромбоцитоз, полицитемия, эритремия (18% случаев вместе с коагулопатиями);
  • коагулопатии, связанные с дефицитом протеинов, антитромбина;
  • нарушения, вызванные приемом оральных контрацептивов, беременностью;
  • серповидноклеточная анемия;
  • системные васкулитные заболевания.

Хронические воспалительные заболевания тонкого и толстого кишечника, болезни печени.

Осложненное течение хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса, амебиаза, эхинококкоза), глистной инвазии.

Что происходит в венах печени?

От большей массы печени венозная кровь собирается по трем крупным сосудам диаметром до 10 мм, которые соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены.

Скорость кровотока в печени зависит от силы и фазы сокращений сердечной мышцы, достаточного присасывающего действия правого предсердия и полой вены.

Волнообразные колебания, вызванные повышением и снижением давления в правом желудочке при нормальных венах покрываются за счет их эластичности, приспособительных возможностей.

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

Клиника синдрома Бадда-Киари проявляется при сниженном кровотоке по двум из печеночных вен, перекрытие одного сосуда не вызывает стойких изменений

READ  Диета и питание при тромбофлебите - продукты разжижающие кровь

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

В это время пытаются помочь вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные, паравертебральные) и взять на себя перекачивание крови из печени. Но эффект от этого дренажа очень незначителен. Результатом нарушенного кровотока являются изменения в печеночной ткани:

  • у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
  • в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.

Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари по своему развитию делится на:

  1. Первичный — связан с редкой врожденной патологией — мембранозным заращением нижней полой вены. Наибольшая распространенность в Японии и Африке. Диагностируется при обследовании пациента по поводу цирроза печени, варикоза пищеводных вен, неясного асцита.
  2. Вторичный — возникает как осложнение перитонита, злокачественной опухоли, болезней печени, мигрирующей формы тромбофлебита, заболеваний крови, повышенного тромбообразования в нижней полой вене.

По происхождению выделяют следующие формы:

  • врожденную;
  • тромботическую;
  • посттравматическую;
  • воспалительную — при флебитах, аутоиммунных заболеваниях, после лучевой терапии;
  • при злокачественных образованиях;
  • связанную с патологией печени.

По месту венозной обструкции различают 3 типа:

  • тип I — прекращен кровоток по нижней полой вене и (вторично) по печеночной вене;
  • тип 2 — обструкция в области какой-либо крупной печеночной вены;
  • тип 3 — полностью перекрыты мелкие вены печени.

По клиническому течению различают острую и хроническую формы.

Стрелкой показан сосуд, забитый тромбом

Клинические проявления острой формы

Как правило, острая форма синдрома Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом на уровне печеночных или нижней полой вены. Симптомы появляются неожиданно на фоне предшествующего удовлетворительного состояния, быстро прогрессируют:

  • боли локализуются в эпигастрии и правом подреберье, носят интенсивный характер;
  • рвота, в тяжелом состоянии с кровью;
  • пожелтение склер и кожи;
  • асцит нарастает за несколько дней, не поддается лечению мочегонными средствами, имеется видимое расширение подкожных вен на животе, может сочетаться с жидкостью в плевральной полости (гидротораксом);
  • отеки на ногах;
  • диарея (понос) присоединяется, если происходит тромбоз и мезентериальных вен.

На эту форму приходится по разным источникам от 5 до 20% подтвержденных случаев, протекает тяжело и заканчивается летальным исходом в течение нескольких дней.

Иногда клиницисты выделяют подострую форму, которая длится до полугода, проявляется кровотечениями из вен пищевода, увеличением массы печени, селезенки, асцитом.

Боли — основная причина обращения к врачу

Как проявляется хроническая форма?

Хроническая форма обнаруживается у 85–95% пациентов, вызывается нетромботическими способами поражения вен (воспаление, фиброз). Может длительно протекать без жалоб или сопровождаться повышенной утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно:

  • возможно обнаружение значительного увеличения печени при умеренном болевом синдроме, ее поверхность и край плотные;
  • служит причиной кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника, пищевода;
  • асцит и печеночная недостаточность формируются медленно;
  • боли справа в подреберной области;
  • рвота и нарастающая иктеричность кожи.

Длительность заболевания — более полугода.

Поскольку заболевание относится к редким, его следует иметь в виду при выявлении у пациента с циррозом или опухолью печени, полицитемией быстрого нарастания признаков гипертензии в портальной системе. А также в случаях развития печеночной недостаточности и острого роста венозного давления у пациентов с неясными болями в животе.

Задачи диагностики сводятся к поиску ответов на вопросы:

  1. являются ли выявленные симптомы проявлением синдрома Бадда-Киари;
  2. каково возможное происхождение заболевания (первичное или вторичное).

Для этого необходимо:

  • обязательно провести сравнительную диагностику синдрома с другими похожими болезнями, одновременно думать о возможности осложнений;
  • внимательно изучить анамнез симптоматики, оценить влияние имеющихся хронических заболеваний;
  • использовать наиболее информативные способы диагностики.

Расширенная подкожная венозная сеть — признак повышенного давления в портальной вене

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить проявления веноокклюзионной болезни и признаки сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная патология формируется у 1/4 пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Обусловлена смыканием мелких венул в тканях печени, при этом поражения крупных сосудов, зоны нижней полой вены не наступает. Нет нарастающей печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность имеет свои причины: болезни миокарда, декомпенсация пороков сердца, развитие аневризмы, острый инфаркт миокарда в анамнезе.

Среди жалоб преобладают одышка, тахикардия. При правожелудочковой недостаточности печень увеличена, но не настолько болезненна, и отличается по плотности.

Асцит нарастает постепенно.

Дополнительное обследование

Типичных для синдрома Бадда-Киари лабораторных показателей нет. В анализах крови возможны:

  • лейкоцитоз;
  • снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций;
  • изменения в свертывающей системе;
  • повышенные ферментативные печеночные тесты, билирубин.

УЗИ и компьютерная томография указывают на снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени.

На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые по гомогенности участки печеночной ткани, увеличение хвостовой доли.

Биопсия печеночной ткани указывает на атрофию клеток гепатоцитов в центральной зоне каждой дольки, застой в венулах, мельчайшие тромбозы.

Лечение, цели и способы

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозного блока печени и снижение портальной гипертонии, профилактику осложнений. Обязательна госпитализация пациента.

Эффект только медикаментозного лечения слабо выражен, дает кратковременное улучшение. Доказано 2-летнее продление жизни у 80–85% пациентов. Поэтому совершенно отказаться от терапии лекарствами нельзя. В назначениях используются препараты:

  • Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).
  • Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа), Каждый препарат имеет свою схему введения, индивидуальную дозировку. На препараты этой группы возлагается надежда на растворение тромбов. Лекарство вводится внутривенно или через катетер максимально близко к полой вене.
  • Мочегонные средства применяются в сочетании с ограничением жидкости, соли и добавлением калия. Для этого наиболее подходят диуретики, являющиеся производными Спиронолактона (Верошпирон) и Фуросемида (Лазикс). Они назначаются внутрь каждые 6 часов.
  • Для поддержки осмотического давления в кровь вводятся белковые гидролизаты.
  • При выраженном циррозе печени назначаются β-адреноблокаторы.
  • Начавшееся кровотечение требует переливания эритроцитарной массы, плазмы.

Если консервативным путем не удается убрать гипертензию в портальной системе, то применяются хирургические методы.

Особенность асцита — плохая реакция на диуретические средства

Виды хирургического вмешательства

Вид операции при лечении синдрома Бадда-Киари определяется причиной механической непроходимости вен печеночной зоны, выявленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении участка нижней полой вены проводятся:

  • баллонная дилатация с последующей установкой стента в сосуд;
  • иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с использованием транскардиального подхода.

Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой наблюдается у 90% прооперированных пациентов, но почти каждый четвертый нуждается в повторной операции. При диффузном тромбозе печеночных вен положительный результат достигается только в 56% случаев.

Создание шунтов для переброса крови из печеночного кровотока выше в полые вены имеет целью:

  • снижение давления внутри долек печени;
  • уменьшение асцита;
  • предотвращение кровотечения.

Они чаще всего устанавливаются при хронической форме синдрома, когда имеется запас времени. Любые оперативные подходы продляют жизнь пациентам, но не избавляют от болезни.

При развитии выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии используется только симптоматическое лечение, поскольку изменения необратимы.

Острая форма сопровождается смертельным исходом за несколько дней от печеночной комы, инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий показатель выживаемости 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов. В основном это люди с хроническим и подострым течением, без злокачественных образований.

Синдром Бадда-Киари пока считается неизлечимым. Дальнейшее развитие трансплантологии позволит расширить показания и улучшить эффективность терапии.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Тромбоз печеночных вен — это нарушение тока крови под воздействием кровяных сгустков в просвете сосудов, отводящих кровь от печени.

В результате этого они могут полностью или частично перекрываться.

В результате подобного заболевания серьезно нарушается не только деятельность сердечно-сосудистой системы, а еще и печени.

Чаще всего подобный недуг проявляется у взрослых пожилых людей, но в последнее время многие медики забили тревогу. Болезнь значительно молодеет.

Признаки тромбоза печеночных вен наблюдаются у некоторых молодых людей, и это не может не настораживать врачей. Чаще всего болезнь развивается у женщин, в возрасте от сорока до пятидесяти лет, у мужчин недуг встречается гораздо реже.

О том, как выглядит неполный тромбоз воротной вены печени, расскажет следующее видео:

Формы

Часто тромбоз печеночных вен классифицируют как синдром Бадда-Киари. Болезнь протекает в двух формах:

  • острая. При данном заболевании вены закупориваются из-за появления в них тромба. У пациента неожиданно возникают сильные боли в животе, рвота, желтуха. Далее заболевание быстро набирает обороты: в брюшной полости скапливается свободная жидкость, отекают ноги, вены на передней стенке живота набухают и становятся видны, может начаться кровавая рвота. Проявляется лимфостаз. Если экстренно не вмешаются медики, то летальный исход наступит в течение нескольких дней;
  • хроническая. Возникает из-за воспаления печеночных вен и разрастания в их полость фиброза. У большинства больных (около 85%) встречается именно хроническая форма. Она может не проявлять себя много лет. Но с течением времени неожиданно проявляются все симптомы, которые возникают при острой форме. Как правило, сопровождается другими хроническими заболеваниями, на фоне которых и развивается.

Причины возникновения

Причин, для появления недуга может быть несколько. Выделим самые основные:

  • нарушение свертываемости крови;
  • миелопролиферативные поражения;
  • тяжелые травмы брюшной полости;
  • опухоли надпочечников и почек;
  • опухоли поджелудочной железы;
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • красная волчанка;
  • принятие препаратов, повышающих свертываемость крови;
  • беременность;
  • плохая наследственность.
READ  Лечение трещины прямой кишки в домашних условиях народными методами

Про симптомы тромбоза печеночных вен, артерий, читайте далее.

Симптомы синдрома (болезни) Бадда-Киари

Сразу оговоримся, какой-то общей клинической картины у синдрома Бадда-Киари не существует, у каждого пациента недуг протекает индивидуально. Но медики, наблюдая большое количество больных, все-таки выделили несколько из них в общую группу:

  • сильные боли в области живота. Этот признак отмечают практически все пациенты. Переносимость болевого порога у всех людей индивидуальная, но боли настолько сильные, что лишают человека покоя и сна;
  • увеличенные печень и селезенка. Об этих факторах наглядно свидетельствует увеличенный живот. Больного посещают чувства вздутия и тяжести;
  • желтуха. Симптом, который проявляется далеко не всегда;
  • асцит. Характеризуется скоплением жидкости в животе, увеличивая его объем;
  • печеночная энцефалопатия. Данный симптом наблюдается у небольшого количества пациентов;
  • кровотечение из расширенных варикозно вен желудка и пищевода. Возникает у малого количества больных;

Если один или несколько признаков вы обнаружили у себя, то немедленно обращайтесь к врачу. Он более точно определит симптомы и отправит вас на дополнительную диагностику.

  • Так как визуально обнаружить недуг крайне сложно, а симптомы напрямую могут указывать на целый ряд заболеваний, то самым эффективным методом постановки диагноза при синдроме Бадда-Киари является УЗИ с допплерографией. Оно позволяет определить есть ли болезнь с огромной долей вероятности. При обследовании можно обнаружить тромбы в венах печени. Причем будет понятно, какого они характера. То есть соединены со стенкой вены или нет, а если и соединены, то молодая соединительная ткань или застарелая.
  • Еще один эффективный метод при обнаружении тромбоза — это ангиография. В вены печени вводится катетер со специальным веществом и проводится серия рентгеновских снимков. Очень часто вместе со специальным раствором вводятся препараты, способные не только обнаружить, но и разрушить тромб.
  • МРТ брюшной полости, радионуклидное исследование и лабораторные анализы и тесты также помогут медикам наиболее точно поставить диагноз.

О методах лечения тромбоза печеночных артерий читайте далее.

Лечение

При лечении тромбоза печени следует применять комплексное лечение, так как одного медикаментозного порой недостаточно. Часто требуются дополнительное хирургическое вмешательство и физиолечение.

Терапевтический и медикаментозный способы

При медикаментозном лечении тромбоза печеночных вен применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитики.

Однако лечение только лекарственными препаратами помогает ненадолго и ведет к прогрессированию болезни.

Операция

Операционное вмешательство проводится тремя разными способами, все зависит от стадии, на которой выявлено заболевание:

  • ангиопластика. В вены печени вводится специальное вещество, которое разрушает тромб. Выполнять данную процедуру должен только подготовленный специалист, так как существует вероятность, что кровяной сгусток оторвется и продолжит движение по вене. Как осложнение возможно прогрессирование тромбоэмболии;
  • шунтирование сосудов печени. Накладываются искусственные сосуды, которые обеспечивают отток крови от печени. После подобной процедуры больному становится значительно легче и общее состояние организма улучшается;
  • трансплантация печени. Необходима пациентам с острым течением недуга. Показа на поздних стадиях синдрома и развившихся в связи с ним осложнениях.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики тромбоза печеночных вен не существует. Для предотвращения наступления рецидивов необходимо регулярное применение разжижающих кровь препаратов. Как минимум раз в полгода наблюдаться у врача и делать УЗИ, желательно с допплерографией.

Осложнения

При поздно обнаруженном тромбозе печеночных вен, он может повлечь за собой образование портосистемных коллатералей, иногда возникает мезентериальный тромбоз. В некоторых зонах печени может возникнуть некроз. В самых тяжелых случаях развивается распространенный фиброз.

Несмотря на все методы лечения, клинический прогноз течения синдрома Бадда-Киари, тромбоза воротной вены печени непредсказуем. Велика вероятность летального исхода в течение пяти лет после операции. Она составляет примерно половину от общего количества пациентов.

Еще больше полезной информации по тромбозу печеночных вен и другим его видам содержит следующее видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/tromboz/pechenochnyh-ven.html

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

статьи:

  • Причины заболевания
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Прогноз

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит).

Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:

  1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
  2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени.

Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов.

Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.

В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:

  • механические травмы живота (удар, ушиб);
  • перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
  • перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
  • заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
  • опухоль брюшной полости;
  • врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
  • тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
  • полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
  • инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
  • лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения

Симптомы

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

  1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
  2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
  3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).

Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

  • почечной и печеночной недостаточности;
  • гидроторакса и геморрагического асцита;
  • внутренних кровотечений;
  • цирроза;
  • комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

  • развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
  • определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
  • биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

Анализ на печеночные пробы. Нажмите на фото для увеличения

В качестве инструментальных методов используют:

  1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
  2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
  3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
  4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

КТ брюшной полости пациентки с Синдром Бадда-Киари

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

READ  Фиторовые свечи: инструкция, отзывы, применение в проктологии

Консервативное лечение

Цели лечения:

  • устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
  • снизить давление в портальной вене;
  • предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.

Хирургическое лечение

Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.

Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).

Прогноз

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно.

В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Источник: http://okardio.com/ostalnoe/sindrom-badda-kiari-671.html

Причины болезни и синдрома Бадда-Киари

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари.

Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет.

Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с тромбозом. Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

  • Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
  • Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, заражение крови и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

  • заболевание врожденного характера;
  • тромботический вид;
  • возникновение на почве полученной травмы;
  • воспаление;
  • возникновение ввиду злокачественных образований;
  • на основании патологии печени.

Типы заболевания:

  • прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
  • наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
  • полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

  • перикард;
  • злокачественная опухоль;
  • изменение процесса гемодинамики;
  • венозный тромбоз;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • проникновение инфекции;
  • беременность;
  • сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены.

Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме.

В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

  • сильная боль в животе;
  • болезненные ощущения правого подреберья;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтуха;
  • увеличение размеров печени;
  • отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
  • расширение вен (особенно заметно на теле);
  • почечная недостаточность;
  • асцит;
  • гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

  • увеличение печени;
  • реологические нарушения;
  • усиленная свертываемость крови;
  • асцит;
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • неприятные ощущения под нижним правым ребром;
  • рвота;
  • цирроз печени;
  • спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимия крови;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • ангиография;
  • гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

  • наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
  • шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
  • пересадка печени;
  • замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца.

При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным.

Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

  • печеночная недостаточность;
  • внутренние кровотечения;
  • энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.

Источник: http://serdechka.ru/sosudy/sindrom-badda-kiari.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть