Врожденная ангиодисплазия (синдром паркса-вебера-рубашова): симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)

Врожденная ангиодисплазия (синдром Паркса-Вебера-Рубашова): симптомы, лечение, прогноз

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) — наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом иссле­довании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии.

Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения.

Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики.

При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография.

Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам.

Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Источник: https://angio.kiev.ua/sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-angiodisplazii-sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Ангиодисплазия: симптомы и лечение

Ангиодисплазия: симптомы и лечениеКатегория: Сердце, сосуды, кровь 3248

Ангиодисплазия – патологический процесс, в результате которого увеличивается количество подкожных сосудов.

В случае с желудочно-кишечным трактом это может привести к внутреннему кровотечению, что крайне опасно для жизни. Отмечается, что такое заболевание сосудов может носить врождённый характер.

У новорождённых капиллярная ангиодисплазия локализуется в области лица, нижних конечностей, реже рук.

Установить точный диагноз может только врач, путём проведения физикального осмотра и проведения всех необходимых диагностических процедур.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра данное заболевание относится к разделу «врождённые аномалии развития» и имеет код по МКБ 10 Q20–28. Отдельный код имеет ангиодисплазия, которая поражает ЖКТ – относится к другими болезням кишечника, код К55–63.

Этиология

Спровоцировать развитие этого заболевания могут как врождённые аномалии в развитии ребёнка, так и приобретённые факторы. В целом сосудистая ангиодисплазия может быть обусловлена такими патологическими процессами:

  • спазмы толстого кишечника;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • хронические заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • болезнь Виллебранда;
  • патологические процессы в области печени и почек;
  • заболевания кроветворной системы.

Следует отметить и то, что до настоящего момента точных этиологических факторов данного заболевания не установлено.

Отдельно следует выделить факторы риска для развития данного патологического процесса:

  • возраст старше 60 лет;
  • перенесённые ранее гастроэнтерологические заболевания, которые могут провоцировать внутренне кровотечение;
  • хронический алкоголизм;
  • длительное лечение тяжёлыми медикаментами;
  • наличие злокачественных или доброкачественных опухолей в головном мозге;
  • наличие в анамнезе черепно-мозговых травм;
  • ишемический инсульт.

Ввиду того что точной этиологии этого недуга нет, рассматривать данные факторы можно только как предрасполагающие.

Классификация

По характеру локализации различают:

  • верхние и нижние конечности;
  • голова;
  • ЖКТ.

Чаще всего встречается ангиодисплазия, которая поражает желудочно-кишечный тракт, а именно кишечник и толстую кишку.

Симптоматика

В этом случае нельзя выделить общую клиническую картину, так как все будет зависеть от того, в какой именно части тела локализуется патологический процесс.

Ангиодисплазия кишечника характеризуется следующими симптомами:

  • кровотечения из заднего прохода, которые могут только усиливаться во время физических нагрузок и чрезмерной двигательной активности;
  • боль во время акта дефекации, при этом в каловых массах могут присутствовать примеси крови;
  • боль в животе, характер и интенсивность которой будет зависеть от степени тяжести развития патологического процесса;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость, общее недомогание;
  • тошнота;
  • рвота, часто с примесями крови;
  • постоянное ощущение усталости, которое сопровождается сонливостью;
  • раздражительность, резкие перепады настроения.

Ангиодисплазия нижних конечностей

Врождённая форма этого заболевания сосудов у ребёнка проявляется практически сразу после рождения и характеризуется следующей клинической картиной:

  • образование красных пятен, кровоподтёков на лице, голове, нижних или верхних конечностях;
  • вытягивание конечностей;
  • повышение кожной температуры;
  • пульсирование вен;
  • поражённые конечности увеличиваются в объёмах;
  • капризность, постоянный плач.

Ввиду того что клиническая картина как при ангиодисплазии толстой кишки, так и при поражении сосудов других систем организма, неоднозначна, лечение может назначать только врач, после точной постановки диагноза. Самолечение, в том числе и народными средствами, недопустимо.

Диагностика

Диагностика данного венозно-сосудистого патологического процесса проходит в два этапа.

В первую очередь врач проводит тщательный физикальный осмотр больного, с пальпацией болезненной области и выяснением общего анамнеза.

Пальпация проводится крайне осторожно, так как при чрезмерном физическом воздействии может усилиться внутреннее кровотечение.

В ходе первичного осмотра клиницист должен установить следующее:

  • как давно начали проявляться симптомы, характер болевых ощущений и интенсивность клинической картины;
  • были ли в анамнезе хронические гастроэнтерологические или системные заболевания;
  • переносил ли больной операции на сердечно-сосудистой системе, проходит ли в настоящее время лечение.

Программа диагностических мероприятий может включать в себя следующее:

  • анализ каловых масс на скрытую кровь;
  • общий анализ крови и мочи;
  • нейросонография;
  • КТ головного мозга;
  • исследование сосудистой сети глазного дна, если поражено веко;
  • колоноскопия с биопсией;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • ирригоскопия;
  • УЗИ органов брюшной полости.
READ  Почему выходит слизь из заднего прохода: причины, что делать, если происходит выделение

На основании полученных результатов исследования врач может поставить окончательный диагноз и определить наиболее эффективную тактику лечения. Самолечение, даже при условии точной постановки диагноза, недопустимо.

Лечение

В большинстве случаев лечение основывается на консервативных методах терапии, которые включают в себя:

  • приём медикаментозных препаратов;
  • использование специального компрессионного белья;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • корректировка режима питания.

Медикаментозная терапия может включать в себя следующие препараты:

  • гормональные препараты;
  • для улучшения кровообращения;
  • загустители крови.

Также врач может назначить ношение компрессионного белья третьего класса.

В более сложных случаях может использоваться хирургическое вмешательство, которое будет направлено на иссечение поражённого участка кишечника или толстой кишки.

Профилактика

Ввиду того что в настоящий момент не установлены точные этиологические факторы, целенаправленных профилактических мероприятий нет. Следует в целом соблюдать рекомендации относительно здорового образа жизни и своевременно обращаться к врачу при плохом самочувствии.

Заболевания со схожими симптомами:

Артериальная гипотензия (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Артериальная гипотензия – довольно распространённая патология, которой свойственно стойкое или регулярное наличие у человека показателей тонометра ниже 100 на 60 миллиметров ртутного столба. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, отчего также диагностируется у малышей и представительниц женского пола в период беременности.

…Сотрясение головного мозга (совпадающих симптомов: 6 из 16)

Сотрясение головного мозга – это патологическое состояние, возникающее на фоне получения той или иной по специфике травмы головы.

Сотрясение мозга, симптомы которого ни в коей мере не связаны с сосудистыми патологиями, сопровождается внезапным нарушением функций мозга.

Что примечательно, при получении травмы сотрясение головного мозга диагностируется порядка в 80% случаев.

…Ишемическая болезнь головного мозга (совпадающих симптомов: 6 из 16)

Недостаточность организма, которой свойственно прогрессирование ухудшения кровоснабжения тканей головного мозга, называется ишемией. Это серьёзное заболевание, которое преимущественно поражает сосуды головного мозга, закупоривая их и, тем самым, вызывая кислородную недостаточность.

…Эхинококкоз (совпадающих симптомов: 6 из 16)

Эхинококкоз – паразитарный недуг, который часто встречается у людей. По всему земному шару он распространён неравномерно.

Частые случаи заболеваемости отмечаются в тех странах, где преобладает с/х деятельность. Эхинококк может атаковать любой орган в теле человека.

Развивается эхинококкоз у детей, а также у взрослых людей из различных возрастных групп.

…Бульбит (совпадающих симптомов: 6 из 16)

Бульбит двенадцатипёрстной кишки – воспалительный процесс слизистой оболочки органа, а именно её бульбарного отдела. Это происходит из-за того, что в луковицу данного органа попадает содержимое желудка и происходит заражение хеликобактериями.

Основными симптомами болезни являются болевые ощущения в месте проекции кишки, интенсивность которых различна.

При несвоевременном лечении такого воспаления, могут появиться осложнения, которые несут вред для здоровья человека и устраняются только при помощи оперативного врачебного вмешательства.

  • ВКонтакте

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2485-angiodisplaziya-simptomy

Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Ангиодисплазия (сосудистая мальформация) — патологическое изменение сосудов кровеносной или лимфатической системы возникающее в результате нарушения внутриутробного развития эмбриона.

Название ангиодисплазия происходит от греческих слов ангио — «сосуд», и дисплазия — неправильное формирование тканей. Частота этого врожденного порока строения и функционирования сосудов среди всех пациентов с сосудистыми патологиями составляет около 2.6%.

Виды ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

  • Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
  • артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
  • Вены и лимфатические сосуды.
  • Капиллярные.
  • Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

  • Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
  • Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Симптомы

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку.

Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение.

Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему.

Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца.

Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях.

Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков.

Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Сосудистые поражения кожи выделяют в отдельную группу заболеваний — невусы. В эту группу входят:

  • Капиллярная ангиодисплазия;
  • гемангиома.

Капиллярная ангиодисплазия

Заболевание является результатом порока развития сосудов, проявляется капиллярная ангиодисплазия (винные пятна) в розовых, фиолетовых пятнах на коже, не выступающих на поверхности, нередко занимающих большие участки. Такой порок развития встречается у 1% новорожденных. Пятно без лечения сохраняется на протяжении всей жизни, увеличивается по мере роста самого человека.

Гемангиома

Внешний вид гемангиомы и капиллярной ангиодисплазии сходны, но по своей природе эти сосудистые нарушения различаются.

Гемангиома представляет собой сосудистую доброкачественную опухоль красного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи.

Гемангиомы проявляются в первые три месяца после рождения, проходят стадии развития от незначительного размера до весьма внушительного, по форме напоминают клубнику. При глубоком залегании приобретают со временем синеватый оттенок.

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности.

Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные.

Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

  • Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.
  • Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
  • Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
  • Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
  • Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

Лечение

  1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко.

    Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.

  2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.

  3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.

  4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы.

    Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.

  5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда.

    После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

Прогноз

При поверхностном расположении мальформаций сочетанием всех возможных способов лечения сегодня добиваются хороших результатов, добиваются косметического эффекта, повышающего качество жизни пациентов. Локализация ангиодисплазий во внутренних органах — головном мозге, легких, кишечнике, требует внимательного отношения к здоровью и комплексного лечения.

Источник: http://flebos.ru/bolezni/angiodisplaziya/

«Винные пятна» или капиллярная ангиодисплазия: особенности проявления и лечения

Врожденное заболевание, характеризующееся появлением на коже пятен винного цвета, названо капиллярной ангиодисплазией.

Причина болезни – действие повреждающего фактора на организм беременной женщины.

По мере роста ребенка пятна увеличиваются в размерах и становятся из розовых темно-красными, преимущественная локализация – лицо, шея и руки. Для лечения проводится коагуляция светом лазера.

Как выглядят венозные изменения у детей

Как правило, нарушения строения сосудов возникают в период внутриутробного развития и проявляются у новорожденных в виде плоских пятен, имеющих насыщенный розовый оттенок.

При рассмотрении они оказываются многослойной сосудистой сетью, разрастающейся в поверхностных слоях кожных покровов.

Это отличает их от опухоли – гемангиомы, которая возвышается над кожей и имеет вид кровоподтека.

Капиллярная ангиодисплазия у маленьких детей

Капиллярные ангиодисплазии не рассасываются самопроизвольно, а проявляют тенденцию к увеличению размеров пятен. Цвет их со временем становится более насыщенным, приобретая характерный красно-фиолетовый оттенок, что и дало название «винные пятна».

Помимо видимого косметического дефекта, это заболевание оказывает травмирующее действие на психологическое состояние ребенка и тормозит его социальную адаптацию в детских, а затем и взрослых коллективах.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите на теле. Из нее вы узнаете, о причинах развития и формах заболевания, а также о симптомах, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о лучших вариантах лечения гемангиомы.

Причины появления капиллярной ангиодисплазии

Болезнь редко передается по наследству, ее возникновение связывают с нарушением формирования сосудистой сети в период внутриутробного развития. Известны такие факторы, которые могут спровоцировать капиллярную ангиодисплазию:

  • употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков;
  • курение;
  • прием медикаментов;
  • инфекционные заболевания;
  • сахарный диабет с декомпенсированным течением;
  • тиреотоксикоз;
  • воздействие ионизирующего излучения, вредных производственных условий.

При исследовании тканей «винного пятна» было установлено, что при заболевании имеется недоразвитие или полное отсутствие нервных волокон в расширенных капиллярах. Сосуды пораженной зоны не могут полноценно сужаться из-за недостаточного поступления импульсов в гладкие мышечные волокна, поэтому диаметр их увеличивается.

Признаки врожденных винных пятен

Патология капиллярных сосудов может возникнуть на любой области тела, но наиболее распространенными зонами «винных пятен» являются:

  • голова, особенно часто по ходу разветвления тройничного нерва;
  • шея (боковые поверхности и задняя часть);
  • верхние конечности.

Установлена закономерность – чем дальше капиллярные мальформации расположены от срединной линии, тем более упорное течение и насыщенный цвет они имеют.

Размер пятен может составлять от 2 — 5 мм до половины поверхности тела.

Наблюдается постепенное проникновение поражения в более глубокие слои кожных покровов, что и способствует усилению темного оттенка и формированию узелков из расширенных капилляров.

«Винные пятна»

У взрослых пациентов ангиодисплазия может возвышаться над уровнем кожи и выглядеть сплошным пятном с бугристой поверхностью.

Кожа над ним истончается, легко травмируется и кровоточит, подвержена инфицированию.

Болезнь может привести к деформации и асимметрии черт лица, некоторые мальформации трансформируются в злокачественные новообразования.

Изолированное пятно на коже не всегда бывает единственным признаком ангиодисплазии, оно может сопровождаться подобными изменениями сосудов в головном мозге, вызывая замедление роста и развития ребенка, судорожный синдром, нарушение движений в конечностях. Примерно у третьей части больных возникает глаукома и нарушение прозрачности роговицы, различные аномалии строения черепа и клапанного аппарата.

Диагностика сосудов

Чаще всего диагноз можно поставить на основании внешних признаков, если у врача возникает подозрение о нарушении мозговых функций, то дополнительно проводится обследование:

  • рентгенография костей черепа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Консультация окулиста для измерения остроты зрения, давления внутри глаза, осмотра роговицы, внутренних сред, биометрии.

Методы лечения у детей

До внедрения в лечебную практику лазерной коагуляции капиллярные ангиодисплазии относились к неизлечимым состояниям. Альтернативы этому методу не существует.

В педиатрической практике чаще всего применяются импульсные варианты излучения, которые имеют свойство поглощаться красителем. В роли такого вещества в коже бывает гемоглобин.

Поэтому в фокусе действия оказываются поврежденные сосуды, а здоровые ткани не изменяют свою структуру.

Под действием света зеленого и желтого спектра расширенные капилляры подвергаются интенсивному нагреванию, что вызывает прекращение их функционирования, а поверхностные слои кожи остаются незатронутыми. Техника коагуляции проводится точечным методом, то есть с некоторыми промежутками между местами воздействия.

За три дня поверхность обработанной кожи сморщивается и покрывается корочкой. Она самостоятельно отходит через неделю, под ней открывается красное пятно, которое в неизменном состоянии находится до 2 недель.

Капиллярная ангиодисплазия после лечения

Ощутимый результат можно увидеть только после третьего месяца лечения. Чтобы добиться стойкого эффекта, нужно:

  • пройти не менее 5 сеансов для средних очагов, 1 — 3 для мелких и около 10 процедур для крупных;
  • после процедуры использовать мази с антибактериальным действием;
  • нельзя снимать корочки, так как под ними происходит процесс регенерации тканей;
  • начало лазеротерапии должно быть как можно более ранним, у младенцев можно уже со второго месяца использовать коагуляцию;
  • для маленьких детей проведение лечения сопряжено с опасностью непроизвольных движений, поэтому оно предусматривает применение общего наркоза.

Взрослые пациенты с трудом поддаются лечению, поэтому после 2 — 3 месяцев перерыва лазеротерапию повторяют.

Капиллярные ангиодисплазии проявляются у новорожденных в виде розовых пятен на открытых частях тела.

Развитие патологии связывают с нарушением формирования сети нервных волокон вокруг кровеносных сосудов.

Клинические проявления могут ограничиваться только «винными пятнами» или кожные признаки сочетаются с мозговыми. Для лечения проводится лазерная коагуляция по индивидуальной схеме.

Смотрите на видео о лечении сосудистой патологии у детей:

Источник: http://CardioBook.ru/kapillyarnaya-angiodisplaziya/

Ангиодисплазия: что это?

Ангиодисплазии – пороки развития сосудов (артерий, вен или их сочетание), имеющие врожденный характер.

Сосудистое русло человека представлено разными анатомическими структурами, поэтому группа ангиодисплазий очень разнообразна.

Однако все эти болезни носят врожденный, но ненаследственный характер.

Причины и механизмы развития

Большинство ученых считают, что причиной ангиодисплазии служат неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде.

Это могут быть инфекционные заболевания матери, лекарства с тератогенным эффектом, гормональные сбои, хромосомные повреждения и другие, в том числе неизвестные, факторы.

Они влияют на формирующиеся кровеносные сосуды плода, препятствуя образованию полноценного капиллярного русла и дифференцировке артерий и вен. В результате возникают артериовенозные сообщения – шунты, нарушающие нормальное кровообращение и питание тканей.

Довольно часто такие нарушения долго компенсируются. Факторами, способными вызвать появление клинических признаков болезни, могут быть половое созревание, беременность, травма, интоксикация и другие состояния.

Нарушение кровообращения в пораженной области приводит к расширению диаметра шунтов, развивается застой крови в них и венозная недостаточность. Страдает и артериальное русло. Стенки артерий, предшествующих порочным сосудам, истончаются, атрофируются, эластичность их снижается. В результате страдает трофика (питание) тканей. Развивается хроническая ишемия (недостаток кровоснабжения) конечности или другого органа.

Крупные артериовенозные свищи (сообщения) приводят к увеличению размеров сердца и сердечной недостаточности.

Нарушение питания костей приводит к их несбалансированному росту. Возникает гипертрофия (увеличение размера) конечности.

Классификация

Классифицировать ангиодисплазии можно по поражению определенных структур сосудистой системы. Различают следующие формы пороков сосудов:

  • артериальная;
  • венозная;
  • артериовенозная;
  • лимфатическая.

К артериальным сосудистым мальформациям относятся:

  • аплазия (отсутствие) артерий;
  • гипоплазия (недоразвитие) артерий;
  • врожденная аневризма (расширение с образованием «мешка») артерии.

Венозная форма включает:

  • поражение глубоких вен;
  • пороки развития мышечных, органных и поверхностных вен.

Глубокие вены могут подвергаться аплазии, гипоплазии, странгуляции (пережатию). Врожденная клапанная недостаточность и флебэктазия (расширение) также относятся к врожденным порокам развития глубоких вен.

Поверхностные вены, а также вены внутренних органов и мышц могут подвергнуться флебэктазии.

Кроме того, к этой форме относится ангиоматоз: разрастание неполноценных венозных сосудов, которое может быть ограниченным или диффузным (распространенным).

Артериовенозная форма представлена различного рода свищами: неполноценными, деформированными сообщениями между артериями и венами в обход микроциркуляторного русла.

Лимфатическая форма включает аплазию, гипоплазию лимфатических сосудов и их расширение. Сюда же относят и лимфангиоматоз: сеть неполноценных расширенных лимфатических капилляров и сосудов.

Клиническая картина и диагностика

Обнаружив сосудистую аномалию, врач назначает дополнительное обследование для уточнения характера и выраженности имеющихся нарушений.

Примерно у половины больных заболевание диагностируется при рождении. К возрасту 7 лет диагноз ставится уже у 80 – 90% пациентов.

Главным в клинический картине является боль и изменения кожи на пораженном участке. Часто пораженная конечность длиннее и тяжелее здоровой, что приводит к нарушению осанки и походки, развитию сколиоза и его осложнений.

Довольно характерным является варикозное расширение вен пораженной конечности и образование длительно незаживающих трофических язв. Из этих язв практически у всех пациентов возникают длительные повторяющиеся кровотечения.

Лимфатические ангиодисплазии сопровождаются выраженным увеличением конечности в объеме и наличием опухолевидного образования.

Диагностировать ангиодисплазии помогают следующие методы:

  • рентгенография органов грудной клетки, выявляющая увеличение размеров сердца и изменения в малом круге кровообращения;
  • рентгенография костей и мягких тканей, показывающая очаги остеопороза (разрушения костей), а иногда — увеличение и удлинение костей;
  • ультразвуковая допплерография с цветным картированием – один из главных методов диагностики, позволяющий визуализировать (увидеть) кровоток в пораженных сосудах, их форму, застойные явления и другие нарушения кровообращения;
  • артериография и флебография: исследование просвета сосудов с помощью рентгенконтрастного вещества, позволяющее определить локализацию порока, его форму и другие характеристики;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография – самые информативные методы диагностики сосудистых дисплазий.

Лечение

Лечение ангиодисплазий зависит от формы и распространенности поражения, тяжести осложнений, возраста пациента и многих других факторов. До сих пор ведутся дискуссии о месте того или иного метода лечения в терапии этого недуга.

Операции рекомендовано проводить в детском возрасте, пока не наступили необратимые изменения трофики (питания) окружающих тканей и не возникли тяжелые осложнения, требующие иногда даже ампутации конечности.

Чаще всего применяется эмболизация (закупорка) артериовенозных свищей или их полное удаление. Возможны операции с поэтапным удалением всех пораженных тканей. При венозной недостаточности применяются и консервативные методы: склерозирование, лечение лазером и криотерапия.

Они направлены на сужение просвета пораженного сосуда и прекращение по нему кровотока. Лучевая терапия и электрокоагуляция применяются мало.

Вопросы лечения ангиодисплазий постоянно обсуждаются учеными и практическими хирургами. Коррекция этих пороков трудна, чревата осложнениями и часто малоэффективна.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/angiodisplaziya-chto-eto

Врожденные аномалии сосудов (ангиодисплазии)

Врожденные аномалии развития сосудов относят к группе заболеваний — ангиодисплазий.

Это заболевание у более 50% людей наблюдается уже с рождения, а к 7 годам клинически и визуально определяется у 80-90% больных.

В России и странах СНГ на сегодня остается совершенно странное мнение многих хирургов и педиаторов, что любое сосудистое образование на теле человека, можно назвать гемангиомой.

Однако, гемангиома это доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов с признаками, характерными для доброкачественного опухолевого поражения. Чаще всего гемангиомы встречается у новорожденных детей в области шеи, головы и туловища.

Поражается гемангиомами в 90% поверхностные слои кожи. С течением лет гемангиомы новорожденных могут пропадать совершенно бесследно.

Ангиодисплазии, могут поражать все ткани организма, вплоть до поражения костей и чаще всего, ангиодисплазии встречаются на конечностях.

Ангиодисплазии никогда не имеют тенденции к уменьшению.

С течением лет пораженные тканей патологическими сосудами развивается в сторону расширения патологического процесса.

Варианты развития врожденного поражения сосудов крайне разнообразны. Так как в развитии этих сосудистых поражений могут участвовать как артериальные, венозные, лимфатические образования, так и их комбинация.

Артериальные ангиодисплазии – проявляются в полном отсутствии, каких либо артерий или их не до — развитии. Кроме того, встречаются врожденные аневризмы (расширения сосудов). Как правило, об этой тяжелой форме патологии становится известно сразу после рождения.

Артериовенозные ангиодисплазии — одна из наиболее тяжелых форм поражения, когда артериальные и венозные патологические сосуды имеют сообщение между собой. В определенных ситуациях, патологический сброс крови из артерий в вены происходит через крупные сообщения (фистулы).

Венозные формы ангиодисплазий – наиболее заметная форма поражения, так как при патологическом изменении вен, как правило, происходит увеличение пораженного органа в объеме. В особенности это характерно для венозно-кавернозного ангиоматоза, когда кроме расширенных вен имеются венозные каверны (ткань похожая на губку).

Лимфатические формы ангиодисплазий — наиболее редкая форма из известных. Проявления это формы является развитие лимфостаза пораженной части тела.

Однако в отличии от лимфедемы (в народе, “слоновости”) лимфатическая форма ангиодисплазии приводит к тяжелым осложнениям в виде трофических язв и изменений кожи в короткие временные сроки.

Хочется отметить, что лечением ангиодисплазий у взрослых, в нашей стране занимаются единицы специалистов. Ведущее учреждение России и СНГ в котором занимаются лечением этого заболевания у взрослых, это Институт хирургии им. А.В. Вишневского.

Зачастую оказывается так, что многие хирурги в регионах России не знают об этом и не направляют пациентов в профильные учреждения.

Больные проходят лечение в общехирургических стацианарах по месту жительства, в результате чего, эффекта от проведенного лечения не достигается.

История лечения этого заболевания начинается с 60-х готов, когда Н.И. Краковский, а затем и В.Н.

Дан стали активно внедрять и разрабатывать новые хирургические подходы к лечению этой группы больных.

Сегодня, на базе сосудистого отделения этого института, которым руководит академик РАМН А.В. Покровский, собран колоссальный клинический опыт лечения таких больных.

Диагностика ангиодисплазий

Необходимо подчеркнуть, что диагноз ангиодисплазии складывается не только из физикального (наружного) осмотра.

Диагностика этого заболевания требует опыта обследования таких больных со стороны диагностов ультразвуковой и лучевой диагностики.

Классическим методом обследования больного с ангиодисплазией является цветовое дуплексное сканирование артерий и вен. Кроме того, всем больным выполняется ультразвуковое исследование мягких тканей с цветовым дуплексным картированием.

Задачей диагноста является определение характера и глубины поражения и определения вида ангиодисплазии.

Кроме того, у больных с тяжелыми формами поражения проводится магнитно-резонансная ангиография или мультисперальная компьютерная ангиография.

Эти дорогостоющие методы исследования, совместно с данными ультразвукового обследования могут дать четкие представления о виде и степени поражения тканей.

Лечение ангиодисплазий

На сегодня возможно выделить следующие методы лечения ангиодисплазий:

Оперативное – подходит большей части больных, так как патологические ангиоматозные ткани необходимо удалять. Необходимо четко представлять, что эффективность хирургического лечения в данном случае зависит только от опыта хирурга.

Эндоваскулярное – используется у больных с артерио — венозными свищами (сообщениями между венами и артериями). С помощью современной техники в место сообщения сосудов доставляются специальные устройства, которые “перегораживают это отверстия”.

Склеротерапия — безоперационное лечение ангиодисплазий — венозных ее форм. Заключается методика в ведении склерозирующего вещества (клея) в пораженные ангиоматозные ткани.

При этом происходит облитерация ангиоматозных тканей и венозных каверн. По механизму действия, эта методика немного сопоставима с методикой склеротероапии при варикозной болезни.

Инновационное лечение с помощью лазеров — методика хирургического лечения некоторых форм ангиодисплазий с глубоким поражением тканей. Эта методика позволяет с помощью лазера выжигать ангиоматозные ткани и уменьшать площадь поражения.

Впервые подобная операция с лазерной коагуляцией ангиоматозных тканей в России выполнена в институте хирургии им. А.В. Вишневского.

Кроме того, венозные (не большие) формы ангиодисплазий, расположенных в толщине дермы, эффективно лечатся с помощью косметологических лазеров.

Чаще приходиться сочетать методы лечения, чтобы добиться нужного результата. Кроме того, лечение тяжелых артерио-венозных форм ангиодисплазий или венозно-кавернозного ангиоматоза требует многоэтапного лечения.

Еще раз хочу подчеркнуть, что диагностика и лечение ангиодисплазий должна проводиться в профильном медицинском учреждении с достаточным опытом лечения такой группы пациентов.

Источник: http://www.flebolog.org/angio/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть