Болезнь Бехчета

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Болезнь Бехчета

Диагностика многих заболеваний из ряда системных васкулитов значительно затруднена по причине того, что их признаки очень похожи на симптомы других нарушений.

Одно из них носит название синдром Бехчета, и основной его особенностью является вовлечение в воспалительный процесс не только сосудов и артерий, но и других органов.

Какие же методы диагностики используются для того, чтобы определить эту болезнь, и какую помощь необходимо оказать пациенту?

Описание

Синдром (болезнь) Бехчета относится к хроническим рецидивирующим заболеваниям, которые преимущественно поражают артерии, мелкие и средние вены, кожные покровы, слизистые оболочки и некоторые внутренние органы.

Впервые он был описан в 1937 году турецким врачом-дерматологом Хулуси Бехчетом, но упоминание о нарушении, имеющим аналогичные симптомы, есть в более ранних трудах греческого терапевта Адамантиада.

Согласно статистике, чаще всего это заболевание встречается среди азиатов и европейцев, которые проживают в зоне 30-й 45-й широты. Географически этот район соответствует легендарному Шелковому Пути, поэтому синдром Бехчета иногда называют аналогичным названием (болезнь Шелкового Пути).

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет.

Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Стадии

Основная сложность диагностики заболевания заключается в том, что его клиническое течение может быть очень разнообразным. Между разными стадиями, то есть появлениями первых симптомов и присоединением других может пройти значительный срок, причем к этому времени первые признаки могут полностью исчезнуть.

У больных с данным диагнозом часто наблюдаются спонтанные рецидивы и периоды ремиссий без каких-либо патологических признаков.

Опасность и осложнения

Вероятность осложнений при болезни Бехчета во многом зависит от ее выраженности, состояния пациента и других факторов. В одних случаях она проходит для человека практически незаметно, а в других приводит к серьезным осложнениям и даже к смерти. Причинами летального исхода обычно становятся:

Кроме того, распространенным осложнением заболевания являются поражения глаз (увеиты), которые могут стать причиной утраты зрения.

Симптомы

Симптомы синдрома Бехчета отличаются большой вариабельностью, из-за чего их принято разделять на главные и второстепенные, причем они могут возникать не одновременно, а с разницей в несколько недель, месяцев или даже лет. К главным признакам заболевания относятся:

  • Афтозный (язвенный) стоматит. Практически у 100% больных болезнь начинается с появления неглубоких болезненных язв на слизистой полости рта. Они имеют небольшой размер (от 2 до 10 мм) и локализуются на внутренней стороне щек, деснах, губах и языке, реже – в горле и носу. Выглядят такие язвы следующим образом: некротическое основание желтоватого цвета, окруженное красным ободком, то есть практически ничем не отличаются от обычных афт. Обычно такие поражения наблюдаются в течение некоторого времени (нескольких дней или недель), и впоследствии заживают без следа или оставляют после себя мелкие рубцы.
  • Поражения половых органов. Язвы половых органов (единичные или многочисленные) при болезни Бехчета напоминают язвы, которые образуются во рту, и встречаются в 80% случаев. У женщин они расположены на половых губах и слизистой влагалища, а у мужчин – преимущественно на мошонке и реже на коже полового члена. Поражения могут быть абсолютно безболезненными, и зачастую обнаруживаются только при профилактических осмотрах или в связи с другими жалобами. Например, если в процесс вовлекается мочевой пузырь, у пациента могут возникнуть симптомы цистита.
  • Поражения глаз. Один из наиболее серьезных и опасных симптомов синдрома Бехчета – это поражение органов зрения, которое обычно проявляется в виде острого увеита (воспаления глазных сосудов) с образованием гнойного экссудата (примерно 2/3 больных). Он сопровождается слезотечением, светобоязнью, изменениями глазного дна и генерализированными поражениями сетчатки. Течение увеита обычно характеризуется пятью основными стадиями: системные проявления, которые не затрагивают ткани глаз, иридоциклит, тяжелые воспалительные процессы, резкое ухудшение зрения и рубцовые изменения, ведущие к полной слепоте.

Поражения глаз, язвы на половых органах и стоматит представляют собой классическую «триаду» синдрома Бехчета, которая является определяющим фактором при постановке диагноза.

Кроме того, существуют второстепенные симптомы заболевания, которые включают:

  • Поражения кожных покровов. Высыпания в виде пустул, эриматозных папул и пузырьков характерны для 70% пациентов. Внешне они напоминают узловатую эритрему, но зачастую имеют некоторые особенности. Высыпания могут локализоваться на руках и в некоторых случаях имеют признаки изъязвления, некроза и нагноения кожи.
  • Поражения суставов. У 50% больных отмечаются признаки артрита в крупных суставах (коленных, лучезапястных, локтевых), которые не сопровождаются разрушением тканей.
  • Проявления васкулита. Воспаления стенок сосудов проявляются кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из ЖКТ, примесями крови в мокроте.

К остальным признакам заболевания относятся головные боли, частые лихорадки, рецидивирующие тонзиллиты, эпидидимиты, припухания слюнных желез, потери веса, неврологические нарушения, менингеальные явления.

Когда обращаться к врачу?

Так как признаки синдрома Бехчета очень разнообразны и могут быть растянуты во времени, пациенты очень редко связывают их с одним заболеванием.

В любом случае при возникновении каких-либо тревожных симптомов (особенно если они связаны с поражениями слизистых, кожи и глаз) больному следует получить консультации у нескольких специалистов: терапевта, инфекциониста, венеролога, окулиста и ревматолога, а также обязательно пройти полное исследование организма.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений – этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

READ  Болезнь Альцгеймера

Лечение

Специфического лечения синдрома Бехчета на сегодняшний день не существует, поэтому терапевтические меры направлены на купирование симптомов, облегчение состояния больного и профилактику осложнений.

  1. Если заболевание проявляется преимущественно кожными поражениями, пациентам назначают левамизол или иммуносупрессоры, нестероидные препараты противовоспалительного действия, мази с глюкокортикостероидами наружно.
  2. При системном течении болезни, когда у больных нарушается общее состояние, наблюдаются поражения глаз, лихорадки и неворологические нарушения, врачи используют преднизолон, цитостатики, азатиоприн, циклофосфан.
  3. При тромбофлебитах показан прием антикоагулянтов, а также ацетилсалициловой кислоты в высоких дозах.
  4. Поскольку фактов, опровергающих вирусную этиологию заболевания, не существует, пациентам может быть назначена соответствующая терапия: противогерпесные препараты, антибиотики, витамины.

Узнайте больше о синдроме Бехчета из видео:

Прогнозы и профилактика

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений. По причине невыясненной этиологии заболевания меры его профилактики пока не разработаны.

Синдром Бехчета относится к редким, но достаточно сложным заболеваниям, а качество жизни пациентов во многом зависит от их внимательного отношения к собственному здоровью.

Поэтому при возникновении каких-либо тревожных признаков нужно не только сразу же обратиться к врачу и пройти соответствующие исследования, но и обязательно следить за своим состоянием, чтобы не допустить присоединения новых симптомов и развития осложнений.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-bexcheta.html

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии.

Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов 

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

READ  Синдром Марфана

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-behcheta/

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – рецидивирующее заболевание относящееся к группе системных васкулитов и проявляющееся эрозивными изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, глаз, ротовой полости, с вовлечением в патологический процесс сутавов и внутренних органов. (Васкулит – поражение сосудистой стенки).

Впервые, в 1937 году, характерную для данной болезни триаду (увеит с гипопионом + язвы на половых органах + изъязвления слизистой полости рта) описал турецкий дерматолог Бехчет.

Преимущественно данное заболевание наблюдается в странах Дальнего/Ближнего Востока, Средиземноморья и в Тунисе, Турции, Иране, Корее, Марокко и Японии.

Частота встречаемости в разных странах значительно розница, так, к примеру, в Турции это 2 человека на 1000 населения, В Японии 1 на 10000, а в северной Европе 1 на 300000. Имеются научные подтверждения о единичных случаях болезни Бехчета в Австралии и Соединенных Штатах.

Болезнь Бехчета у детей, даже в странах с высокой частотой заболеваемости, встречается очень редко. Средний возраст возникновения заболевания колеблется от двадцати до тридцати пяти лет (до шестнадцати лет болезнь Бехчета встречается у 3% от общего числа заболевших). Заболевают в равной степени люди обоих полов, однако у мужчин заболевание протекает более тяжело.

Причины болезни Бехчета современной науке до конца не известны. Определенную роль в развитии заболевания отводят генетической обусловленности. Также предполагается, что провоцирующим фактором может быть бактериальная или вирусная инфекция.

Единственное, что является доказанным, так это то, что болезнь Бехчета – аутоиммунное состояние, т.е. состояние, когда собственная иммунная система неправильно реагирует на клетки своего же организма, а именно убивает их.

Наиболее вероятной картиной развития данного заболевания является одновременное сочетание аутоиммунных механизмов с токсическими, бактериальными и вирусными агентами

Болезнь Бехчета – симптомы

Симптомы болезни Бехчета многообразны, их определяющими признаками являются воспалительные поражения глаз и афтозные изъязвления слизистых гениталий и полости рта.

— Изменения со стороны полости рта.

На слизистой щек, деснах, языке, небе и губах возникают заполненные прозрачным содержимым мелкие везикулы, которые затем вскрываются с образованием афт ярко-розового цвета диаметром от двух до двадцати миллиметров.

При болезни Бехчета язвенный стоматит заживает на протяжении одного месяца, однако затем три-четыре раза в год рецидивирует. Также возможно появление таких заболеваний как фарингит, глоссит и гингивит

— Изменения со стороны половых органов. У женщин на слизистой влагалища и вульвы, а у мужчин в области мошонки и/или головки полового члена образуются генитальные язвочки.

Как на слизистых ротовой полости, так и на слизистых гениталий, язвочки болезненны и зачастую сливаясь между собой, превращаются в сплошные эрозивные области.

После заживления генитальных язвочек на слизистых обычно остаются рубцы

— Изменения со стороны органов зрения.

Органы зрения болезнь Бехчета поражает через несколько недель после развившегося язвенного стоматита и проявляется в виде развития иридоциклита (воспаление цилиарного тела и радужки глазного яблока) и рецидивирующего ирита, кератита (воспаление роговицы), конъюнктивита (изменения слизистых оболочек воспалительного характера), увеита (воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза). Наблюдается резь в глазах, слезотечение, повышенная светочувствительность и затуманенность зрения

— Изменения со стороны кожных покровов и опорно-двигательного аппарата. Кожная симптоматика включает в себя подногтевые панариции, фолликулиты, язвы, папулы, сыпь, узловую эритему. У порядка 50% больных моноартриты или олигоартриты с поражением лучезапястных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без деструкции суставов

— Изменения со стороны нервной системы. При болезни Бехчета неврологическая симптоматика заключается в развитии стволовых и спинномозговых расстройств, менингоэнцефалита, отека диска зрительного нерва, гемипарезов, тетраплегии

https://www.youtube.com/watch?v=Zt8TF0rAQTo

Помимо всего вышеуказанного, при болезни Бехчета отмечается развитие воспалительных внутрисосудистых изменений, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, что затем вытекает в развитие некроза их стенок.

Расстройства со стороны сосудистой системы проявляются тромбофлебитом вен нижних конечностей, васкулитом, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом печеночных вен, тромбозами и аневризмами аорты, бедренной, подколенной и локтевой артерий.

Со стороны ЖКТ наблюдаются такие проявления как колит, энтерит, понос, тошнота; со стороны легких – диффузная инфильтрация легочной ткани, плеврит, кровохаркание; со стороны сердца – эндокардит, миокардит, перикардит.

Начало болезни Бехчета бывает как постепенным, так и острым. В детском возрасте с момента проявления первых симптомов (рецидивирующий стоматит, головная боль, немотивированная лихорадка) до развернутой картины болезни нередко проходит несколько лет (иногда до десяти лет)

Диагностика болезни Бехчета

Основые диагностические критерии, по которым диагностируется болезнь Бехчета: афтозный стоматит, афты наружных половых органов, синовит, увеит, менингоэнцефалит, кожный васкулит.

При наличии двух из вышеперечисленных симптомов + афтозное поражение слизистых оболочек, диагноз считается достоверно установленным.

В обязательном порядке показано проведение дифференцированного диагноза с такими заболеваниями как болезнь Рейтера, системная красная волчанка, герпетическое поражение слизистых оболочек, другие системные васкулиты

Болезнь Бехчета – лечение

Лечение болезни Бехчета требует длительной комплексной системной терапии, в курс которой входят антибактериальные и противовирусные препараты, поливитамины, противоподагрические и противовоспалительные препараты, иммуносупрессоры.

Схема лечения болезни Бехчета разработанная институтом ревматологии:

1. Ацикловир или бонафтон – через 1 час после еды 1 таб. 3 р. в день, курс 20 дн.

2. Рифампицилин – 2 капс. 2 р. в день, или Таривид – 1 таб. 2 р. в день, курс 20 дн.

3. Аевит – внутримышечно 1 мл 1 р. в день, курс 20 дн.

4. Олиговит или Супрадин – во время еды 1 драже 1 р. в день, курс 3-4 мес.

5. Делагил – после ужина 1 таб. 1 р. в день, курс 3-4 мес. (иногда до 10 мес.)

6. Колхицин – после еды 0.5 мг 3 р. в день, курс от нескольких месяцев, до многих лет

Симптоматическая местная терапия при болезни Бехчета включает использование индометациновой и гапатромбиновой мази, полоскания рта и пр. В период обострения увеита показано субконъюнктивальное введение дексаметазона с метазоном, парабульбарные инъекции гепарина и дексаметазона, кеналога

Болезнь Бехчета – осложнения и прогноз

Поражение глаз при болезни Бехчета может привести к развитию атрофии зрительного нерва, вторичной глаукомы, и как следствие — к полной или частичной утрате зрения. На протяжении двух-пяти лет с момента дебюта заболевания зрение резко снижается или развивается полная слепота.

Тромбоз периферических артерий зачастую приводит к гангрене конечностей. Менингоэнцефалит при болезни Бехчета приводит к умственной отсталости, слепоте, потере слуха и параличам.

Болезнь по факту является неизлечимой и носит хронический рецидивирующий характер. Периоды временного благополучия сменяют рецидивы, причем в начале болезни рецидивы наблюдаются достаточно часто, тогда как по мере увеличения возраста заболевания их количество снижается, а иногда и прекращается совсем.

В случае если у пациента диагностирована изолированная форма болезни Бехчета, которая приводит только к поражению наружных слизистых оболочек, прогноз дальнейшей жизни удовлетворительный.

И, напротив, при вовлечении Центральной нервной системы, внутренних органов, сосудов и глаз – прогноз очень неблагоприятен.

Порядка 5% больных погибают от следующих причин: разрыв аневризмы пораженных васкулитом сосудов, поражение центральной нервной системы, перфорация кишечника.

Источник: http://vlanamed.com/bolezn-behcheta/

Болезнь Бехчета у женщин: причины, симптомы, способы терапии

Болезнь Бехчета

Офтальмологические патологии не всегда сопровождаются аномальными процессами в глазном яблоке. Некоторые заболевания могут параллельно поражать и другие системы организма.

К таким патологиям относится болезнь Бехчета. У женщин это заболевание проявляется намного реже чем у мужчин.

Но в любом случае оно опасно для всех, так как имеет высокий процент летальных исходов и быстро приводит к тотальной слепоте.

Болезнь Бехчета — что это?

При болезни Бехчета происходит комплексное поражение сосудов в организме

Болезнью Бехчета обозначается системный васкулит неопределенной этиологии. Для данной патологии характерно рецидивирующее поражение слизистой оболочки глаз, ротовой полости, кожных покровов и половых органов. В группу повышенного риска развития данной патологии входят люди 20-40 лет.

READ  Болезнь Паркинсона

Заболевание встречается в странах всего мира, но наибольшая его распространенность отмечается на Ближнем востоке, в Средиземноморье и в Японии.

Впервые болезнь была описана турецким дерматологом H.Behchet в 1937 г.

Причины развития заболевания

Точных причин развития патологии медицинскими учеными не установлено. Но определяется ряд факторов, провоцирующих заболевание. К ним относятся:

  1. Хронические патологии инфекционной этиологии.
  2. Токсическое отравление.
  3. Частые инфекционные болезни.
  4. Туберкулез.
  5. Бактериальные патологии.
  6. Нарушение гормонального фона.
  7. Аутоиммунные заболевания.
  8. Генетическая предрасположенность.

При установлении точной причины развития болезни Бехчета учитывается не внешнее проявление патологии, а образ жизни человека.

Симптомы патологического процесса

На картинке представлен иридоциклит — одна из стадий патологического процесса при поражении глаз

Болезнь Бехчета может проявляться множественными признаками. При поражении глаз, симптомы болезни Бехчета зависят от степени развития патологии:

  • При первой стадии отмечаются системные проявления без воспаления тканей глаза.
  • На второй стадии определяется развитие иридоциклита и минимальное поражение глазного дна.
  • Для третьей стадии характерны воспалительные процессы в переднем сегменте и тяжелое поражение глазного дна.
  • На четвертой стадии резко снижается острота зрения.
  • Наиболее сложная, пятая стадия приводит к необратимым изменениям в сетчатке. Появляются рубцы, которые приводят к тотальной слепоте.

Источник: https://glaza.online/zabol/skl/bolezn-behcheta-u-zhenshhin.html

Что это за болезнь?

По своей сути – это васкулит, или воспаление сосудов как артериального, так и венозного русла со склонностью к тромбообразованию и аутоиммунными реакциями. Причин, вызывающих болезнь Бехчета, много, но основной все-таки принято считать инфекцию: бактериальную или вирусную.

Оказывается, у людей, проживающих в условиях теплого климата, в организме вырабатываются специальные белки теплового шока, которые локализуются на слизистых и по какой-то причине активизируются в момент проникновения в организм инфекционного начала.

В результате на самых «доступных» участках слизистых оболочек образуются язвочки.

Свою лепту в развитие заболевания вносит гормональный фон. У мужчин болезнь протекает тяжелее и злокачественнее, нередко со смертельным исходом. У женщин – гораздо мягче, и причина этому – эстроген. Некоторые ученые не исключают наследственную предрасположенность к возникновению болезни, но четких данных, подтверждающих это мнение, нет.

Сегодня ясно, что болезнь Бехчета не является моногенной патологией. В ее развитии принимает участие целый ряд генов, основным из которых является HLA B51.

За всю свою многолетнюю практику я лишь однажды встречала пациента с болезнью Бехчета. К нам в клинику поступила пациентка с типичными проявлениями на слизистых полости рта.

При оральном сексе такое происходит сплошь и рядом: на месте внедрения спирохеты в кровь образуются язвы.

В пользу венерического заболевания свидетельствовал и тот факт, что язвочки самостоятельно проходили через 5–10 дней, не оставляя следа.

Единственное, что смущало клиницистов  – это болезненность афт при пальпации, поскольку твердый шанкр не болит, а также нормальные серологические анализы крови. С течением времени язвочки безо всяких причин появились и на половых органах.

Но и в них не была обнаружена спирохета. И только тогда, когда присоединились глазные симптомы, задумались о болезни Бехчета.

В подобной ситуации очень часто оказываются и стоматологи, принимая заболевание за обычный афтозный стоматит, и гинекологи на профилактических осмотрах, диагностируя вульгарные эрозии. Правильно поставить диагноз помогает только известная триада симптомов.

Чем опасно заболевание?

Это заболевание опасно не столько своими первичными проявлениями, сколько осложнениями. Особенного внимания заслуживают поражения глаз. Больных беспокоят расплывчатость изображения, светобоязнь, слезотечение и боль в глазах.

При осмотре отчетливо определяется гнойное наслоение в переднем отрезке глаза – это характерный признак болезни Бехчета.

Если он сохраняется длительно, то происходят необратимые структурные изменения – деформация радужной оболочки, вторичная глаукома и слепота.

Чтобы вовремя распознать заболевание, необходима флюоресцентная ангиография – видеонаблюдение за прохождением флюоресцирующего вещества по сосудам переднего отдела глаза и сетчатки.

Поражение кожи при болезни Бехчета – это чаще всего узловатая эритема или фолликулит ревматоидной природы. Возможны высыпания по типу многоморфной эритемы. Локализуются они повсеместно и рассматриваются как предшественники суставного синдрома. При болезни Бехчета может поражаться один сустав, а может возникнуть полиартрит.

Что касается нервной системы, то поражение ЦНС наблюдается только у мужчин и может привести к развитию менингита, но прогноз в данном случае благоприятен: гормональная терапия дает быстрый положительный эффект. Описаны случаи гемипарезов с отеком зрительного нерва, которые при волнообразном течении приводят к полной потере функции.

Для диагностики поражений ЦНС необходима МРТ – исследование внутренних органов с помощью физического явления магнитного резонанса, когда фиксируется отклик ядер атомов в электромагнитном поле. Поздняя диагностика осложнений со стороны ЦНС может стать причиной деменции.

Поражения желудочно-кишечного тракта очень неспецифичны в своих проявлениях. Эрозивные колиты, гастриты, дуодениты похожи на любое воспалительное заболевание кишечника, единственное, что может помочь в диагностике – это тест патергии – укол стерильной иглой, на месте которого через сутки–двое появляется стерильная пустула около 10 мм в диаметре.

Легкие, сердце и почки вовлекаются в патологический процесс редко. Отличительной особенностью здесь является образование аневризм и тромбозов. А вот без поражения сосудов болезнь Бехчета не обходится. Типичным симптомом такого васкулита являются тромбозы глубоких и поверхностных вен.

Для их диагностики также применяют МРТ, а еще – ангиографию и вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию – моментальный снимок легких, основанный либо на простом визуальном контроле кровотока в легких, либо (при подключении вентиляции) на контроле передвижения воздушных масс.

При этом предварительно в сосуды или бронхи вводят радиоактивные вещества и с их помощью определяют место поражения. Лабораторно отмечается высокое СОЭ.

Диагностика заболевания

С 1990 года для постановки диагноза данного заболевания существуют международные критерии:• клиническая триада симптомов (рот, глаза, гениталии);• поражение кожи ревматоидной окраски;

• положительный тест патергии.

Источник: http://zoj.kz/populiarnie/na_prieme_u_vracha/1721-bolezn-behcheta.html

Болезнь Бехчета – симптомы, диагностика, лечение, осложнения и прогноз

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета представляет собой рецидивирующий недуг, который относится к группе васкулитов и формирующихся эрозивными изъявлениями слизистых оболочек гениталий, глаз, ротовой полости, с воздействием на суставы и иные органы.

В первый раз подобные симптомы описались в 1937 году дерматологом из Турции Бехчетом. Представленный недуг, как правило, водится в государствах Дальнего и Ближнего Востока, в Иране, Корее, Японии и др. Но частота встречаемости различная. Также единичные случаи были в Австралии и США.

Недуг Бехчета у деток случается крайне редко. В среднем недуг появляется у людей в возрасте от двадцати до тридцати пяти лет. До 16 лет оно бывает лишь у трех процентов больных среди общей массы. Болеют и женщины и мужчины, но у мужчин все переносится гораздо сложнее.

Причины данной патологии до сих пор полностью не изучены. Определенную роль возникновению болезни отдают непосредственно генетике. Также провокатором может стать инфекция бактериального или же вирусного характера. Этот недуг считается аутоиммунным состоянием, то есть тем, когда собственный иммунитет человека неверно реагирует на свои же клеточки и убивает их.

Диагностика болезни Бехчета

Как правило, устанавливается недуг по следующим характеристикам: стоматит афтозного типа, афты гениталий, синовит, увеит, васкулит кожи, менингоэнцефалит. Если имеются хотя бы два из этих признаков в сочетании с повреждением слизистых, то диагноз правильный. Производится дифференцированный диагноз с недугами наподобие заболевания Рейтера, красной волчанки и так далее.

перейти наверх

Болезнь Бехчета – осложнения и прогноз

Повреждение глаз ведет к образованию атрофии нерва глаз, глаукомы, а затем к потере зрения. В периоде двух лет с начала развития недуга зрение начинает стремительно падать.

Тромбоз артерий ведет к гангренам. Менингоэнцефалит ведет к умственной отсталости, слепоте, глухоте, параличам.

Заболевание неизлечимо и считается хроническим и рецидивирующим. Временная нормализация меняется приступом. При этом в начале развития недуга рецидивы частые, но потом они снижаются или же прекращаются.

Если диагностируется изолированный тип недуга, то прогноз жизни хороший. В противном случае – неблагоприятный.

Еще больше познавательных данных можно увидеть на сайте slovmed.com.

Источник: http://SlovMed.com/bolezn-behcheta

Варикоза нет
Добавить комментарий